Häufige Fragen - FAQ

Unter „Prolaktinom“ versteht man einen gutartigen Tumor (=Adenom) der Hypophyse (= Hirnanhangsdrüse), der zu einer vermehrten Ausschüttung des Hormons Prolaktin führt. Prolaktinome sind die häufigsten hormonproduzierenden Hypophysentumore beim Menschen. Prolaktin ist ein Hormon des Hypophysenvorderlappens, das die Milchbildung (= Laktation) bei stillenden Müttern fördert und vermutlich noch mit weiteren systemischen Wirkungen verbunden ist. Die klinische Symptomatik eines Prolaktinoms beinhaltet bei Frauen Zyklusstörungen bis zu fehlender Menstruationsblutung, Spannungsgefühl im Brustbereich, Milchausfluss, Libidoverlust und Ausbleiben des Eisprungs. Ebenso kann es zur Gewichtszunahme, Verstopfung, Kälteempfindlichkeit, Müdigkeit, Stimmungsschwankungen und depressiven Verstimmungszuständen kommen. Größere Raumforderungen, z. B. Makroprolaktinome mit einem Durchmesser von mehr als 10 mm, können Kopfschmerzen, Gesichtsfeldausfälle als Folge einer Kompression der Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum) und eine Hypophyseninsuffizienz hervorrufen.

Die Hashimoto-Thyreoiditis (auch lymphozytäre oder autoimmune Thyreoiditis genannt) ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer chronischen Entzündung der Schilddrüse führt. Sie ist durch Antikörperbildung gegen schilddrüsenspezifische Antigene nachweisbar, infolge derer es zur Zerstörung des Schilddrüsengewebes kommt. Die Hashimoto-Thyreoiditis gehört zu den häufigsten Autoimmunerkrankungen des Menschen und ist die häufigste Ursache Schilddrüsenunterfunktion, deren Ursache in der Schilddrüse selbst liegt. Die genauen Wirkfaktoren, die zu einer Hashimoto-Thyreoiditis führen können, sind noch nicht hinreichend geklärt.

Bezüglich Beschwerden und Krankheitsverlauf kommt es auf Dauer zu einer Schilddrüsenunterfunktion, wobei sich zu Beginn der Erkrankung auch Phasen einer Überfunktion mit Nervosität, Reizbarkeit, Zittern der Hände, Schlafstörungen, Schwitzen und Gewichtsabnahme zeigen können. Langfristig stehen die Symptome der Schilddrüsenunterfunktion wie Müdigkeit, Gewichtszunahme, depressive Verstimmung, erhöhte Kälteempfindlichkeit, trockene, rissige Haut und Ödeme im Vordergrund.

Diagnostisch relevant ist die Bestimmung der Antikörper gegen Thyreoperoxidase (TPO-AK) (zu 95 % der Fälle erhöht) und der Antikörper gegen Thyreoglobulin (TG-AK) (zu 60 % der Fälle erhöht). In seltenen Fällen kann eine Hashimoto-Thyreoiditis vorliegen, ohne dass die genannten Antikörper erhöht sind. Für die Stoffwechsellage der Schilddrüse müssen die Schilddrüsenhormonparameter TSH, fT3 und fT4 bestimmt werden. Wichtig für die Diagnosestellung ist außerdem die Ultraschalluntersuchung der Schilddrüse, die typischerweise inhomogen echoarm ist und damit auf den laufenden Zerstörungssprozess hinweist.

Die Hashimoto-Thyreoiditis gilt zum gegenwärtigen Zeitpunkt als nicht heilbar; die Unterfunktion der Schilddrüse kann (muss) jedoch durch den Ersatz von Schilddrüsenhormon (L-Thyroxin) behandelt werden. Iod in Tablettenform sollte dabei vermieden werden, da Iodüberschuss die Entzündung der Schilddrüse fördern kann. Die zusätzliche Gabe von Selen (200 µg/Tag für 6 Monate, anschließend Kontrolle der TPO-AK) ist noch nicht allgemein als wirksam anerkannt, obwohl mehrere Studien eine positive Wirkung des Spurenelements auf Immunprozesse und Wohlbefinden belegen und kann daher nur als ein Heilversuch erfolgen.

Eine häufige Komplikation von Hypophysenmakroadenomen (Durchmesser

über 10 mm) ist die Kompression der Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum), so dass es zu Gesichtsfeldausfällen kommen kann. In der Fachliteratur wird eine Verbesserung bis zu Normalisierung der bestehenden Gesichtsfeldausfälle in der Mehrheit der Patient:innen nach transsphenoidaler oder transkranieller Entfernung des Hypophysenadenoms ausführlich dokumentiert. Eine Normalisierung bzw. Verbesserung des augenärztlichen Befundes tritt bei bis zu 89 % der Patient:innen nach der Operation auf. Jedoch kann es bei einigen Patient:innen mit bestimmten Adenomcharakteristika (z. B. bei Patienten mit suprasellären Tumoren) ebenso zu einer Verschlechterung des Augenbefundes kommen. Diese tritt als Komplikation des operativen Eingriffes ein und beträgt ca. 3 % der operierten Patient:innen.

Da Sie sich in der frühen postoperativen Periode befinden, können Sie immer noch von einer Verbesserung der Sehqualität ausgehen. Wir würden Ihnen jedoch empfehlen, sich beim Augenarzt oder der Augenärztin vorzustellen und auf jeden Fall die subjektive Verschlechterung der Sehqualität mittels perimetrischer Gesichtsfelduntersuchung bestätigen zu lassen.

Nach einer Entfernung eines Hypophysenadenoms über die Nase (transsphenoidal) oder den Schädel (transkraniell) stellt die komplette Hypophysenvorderlappeninsuffizienz mit Notwendigkeit des Ersatzes von Hypophysenhormonen oder ihrer Zielhormone (kortikotrop, gonadotrop, thyreotrop, somatotrop) eine häufige Komplikation dar. Die Kostenübernahme inklusive des teuren Wachstumshormons erfolgt über die Krankenversicherung. Nur im Falle eines geringgradigen, isolierten somatotropen Achsenausfalls werden die Kosten der Wachstumshormonsubstitution, obwohl an sich eine Therapieindikation besteht, von der Kasse nicht übernommen.

Kopfschmerzen können eine häufige Nebenwirkung sowohl des Hypophysenadenoms selbst, als auch der Behandlung mit Medikamenten (Dopaminagonisten) sein. Die Einnahme des Medikaments sollte daher abends in Verbindung mit einer Mahlzeit erfolgen, worüber Sie wahrscheinlich schon informiert sind. Grundsätzlich sollte noch einmal eine genaue Diagnostik der Kopfschmerzen von neurologischer Seite erfolgen. Wir können Ihnen ansonsten den Besuch einer Schmerzambulanz, z. B. der Interdisziplinären Schmerzambulanz, Klinikum Rechts der Isar (zis@mri.tum.de), vorschlagen.

1. Die Regionalgruppe Köln/Bonn des Netzwerk Hypophysen- & Nebennierenerkrankungen wird von Frau Margret Schubert, Heisenbergstraße 6, 53229 Bonn (Tel. 0228 483142) geleitet. Alternativ können Sie auch Herrn Helmut Kongehl, Parkstr. 9, 53639 Königswinter kontaktieren.

2. Im Falle einer Hysterektomie (totale Gebärmutterentfernung) sowie immer bei besonderen Belastungen (Stress, Operation, Fieber, Erbrechen, Durchfall usw.) ist eine individuelle, Dosisanpassung der Hydrokortisonsubstitution je nach Schwere der Stresssituation, unbedingt erforderlich (großzügige Erhöhung der Dosis auf das 3- bis 5-fache).

Prolaktinome, gutartige Tumore der Hirnanhangsdrüse, die zu einer vermehrten Ausschüttung des Hormons Prolaktin aus der Hirnanhangsdrüse führen, sind die häufigsten hormonproduzierenden Hypophysenadenome beim Menschen. Sie sprechen meistens sehr gut auf die medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten an (Normalisierung des Prolaktinspiegels, Beseitigung des Hypogonadismus, Größenreduktion des Tumors), so dass die dopaminagonistische Therapie z. B. mit Cabergolin die Therapie der ersten Wahl darstellt, im Gegensatz zur Behandlung anderer Hypophysenadenome (Akromegalie, Cushing, hormoninaktive), wo die transsphenoidale Operation im Vordergrund steht.

Die Einnahme von Cabergolin ist mit einer Vielzahl von - meist vorübergehenden - Nebenwirkungen verbunden, darunter sind die bekanntesten: Niedriger Blutdruck, Schwindel, Übelkeit, Brechreiz, Kopfschmerzen, trockene Nase, Verstopfung, Psychosen (Halluzinationen), Herzrhythmusstörungen und Gewichtsverlust. Diese Nebenwirkungen treten häufig am Beginn einer Therapie auf und bessern sich dann im weiteren Verlauf der Behandlung. Aufgrund der Nebenwirkungen sollte mit einer niedrigen Dosierung begonnen werden, die langsam gesteigert wird. Die Einnahme sollte abends in Verbindung mit einer Mahlzeit erfolgen. Grundsätzlich sollte die Behandlung mit Dopaminagonisten über mehrere Jahre erfolgen. Je nach Verlauf der Krankheit (Kernspintomographie, Klinik) kann eine Verminderung der Dosis bzw. Absetzen der Therapie erwogen werden.

Bezüglich der langfristigen Nebenwirkungen von Dopaminagonisten sind im Jahr 2007 mehrere Arbeiten über den potentiellen Effekt von Cabergolin auf Herzklappenfehler (Fibrose) bei Parkinson-Patient:innen veröffentlicht worden. Bei Parkinson-Patient:innen wird allerdings Cabergolin deutlich höher dosiert (max. bis auf 30 mg/Tag) als bei Prolaktinom-Patient:innen (max. 1 Tablette/Tag oder 3,5 mg/Woche) eingesetzt. Daten über den potentiellen, langfristig schädigenden Effekt von Cabergolin bei Prolaktinom-Patient:innen sind bisher nicht publiziert.

Die transsphenoidale Hypophysenoperation stellt bei Morbus Cushing die primäre therapeutische Option dar. Erniedrigte Kortisonwerte, die mit Hydrokortison in Tablettenform ersetzt werden müssen, sind nach der Operation sogar erwünscht und stellen einen wichtigen prognostischen Parameter für ein erfolgreiches Langzeitergebnis dar. Dies kann allerdings über mehrere Monate andauern, sodass eine regelmäßige, wiederholte Beurteilung der kortikotropen Achse mit Anpassung der Hydrokortisondosis alle 8 bis 12 Wochen sinnvoll wäre. Die von Ihnen angegebene klinische Symptomatik (Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Muskel- und Gelenkschmerzen) deutet am ehesten darauf hin, dass Sie eine höhere Hydrokortisondosis benötigen, z. B. 35 oder sogar 40 mg über den Tag verteilt. Die meisten Patient:innen mit einer sekundären Nebennierenrindeninsuffizienz, d. h. einer verringerten Freisetzung natürlichen Kortisons aus der Nebenniere als Folge der Hypophysenoperation, kommen mit einer täglichen Hydrokortisondosis zwischen 20 und 30 mg zurecht. Bei den Cushing-Patient:innen ist es allerdings so, dass sich der Körper an den oft lange vorher bestehenden Kortison-Überschuss (oft dauert es bis zur Diagnose eines M. Cushing bis zu 6 Jahren!) gewöhnt hat, sodass in der Regel auch höhere Hydrokortisondosen erforderlich sind.

Bezüglich der verminderten Ausschüttung von Hormonen aus dem hinteren Anteil der Hirnanhangsdrüse (Diabetes insipidus) handelt es sich um eine häufige Komplikation der Hypophysenoperation über die Nase (transsphenoidal), sodass etwa ein Drittel der an der Hypophyse operierten Patient:innen nach der Operation einen - zumindest vorübergehenden - Diabetes insipidus entwickeln. Dieser äußert sich mit starkem Durst und vermehrtem Wasserlassen. Die Prävalenz eines dauerhaften Diabetes insipidus beträgt ein Jahr nach der Operation nur noch 0,25 %. Hierzu wäre eine Reevaluation zu einem späteren Zeitpunkt auf jeden Fall sinnvoll.

Die Regionalgruppe München des Netzwerk Hypophysen- & Nebennierenerkrankungen für erwachsene Patienten wird von Frau Marianne Reckeweg, Maxhofstr. 45, 81475 München geleitet. Auf der Internetseite können Sie unter anderem eine Broschüre für Jugendliche und junge Erwachsene zum Thema Wachstumshormonmangel finden.

Wissenswertes über den Wachstumshormonmangel und dessen Folgen finden Sie auch unter www.wachstumshormonmangel.de. Unter der Internetseite des Regionalzentrums für Selbsthilfegruppen Mittelfranken e.V. (www.kiss-nuernberg.de) können Sie eine Selbsthilfegruppe für kleinwüchsige Kinder finden. Folgende Links könnten eventuell auch behilflich sein: www.groops.de/c/selbsthilfe, www.imedo.de. 

Prolaktinome, gutartige Tumore der Hirnanhangsdrüse, die zu einer Hypersekretion des Hormons Prolaktin führen, sind die häufigsten hormonproduzierenden Hypophysentumore beim Menschen. Die transsphenoidale Operation stellt die Therapie der ersten Wahl für die Behandlung von Hypophysenadenomen, außer Prolaktinomen, die auf eine medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten gut ansprechen, dar. Bromocriptin (Pravidel) war der erste Dopaminagonist, der therapeutisch angesetzt wurde; es bewirkt eine Normalisierung des Prolaktinspiegels bei 80 - 90 % der behandelten Patient:innen. Cabergolin (Cabaseril, Dostinex), das heute als Standard gilt, und Quinagolid (Norprolac) stehen als Dopaminagonisten der 2. Generation zur Verfügung, haben eine längere Halbwertzeit und sind mit wenigeren Nebenwirkungen verbunden.

Die Einnahme von Dopaminagonisten ist mit einer Vielzahl von - meist vorübergehenden - Nebenwirkungen verbunden, darunter sind die bekanntesten: Niedriger Blutdruck, Schwindel, Übelkeit, Brechreiz, Kopfschmerzen, trockene Nase, Verstopfung, Psychosen (Halluzinationen), Herzrhythmusstörungen und Gewichtsverlust. Diese Nebenwirkungen treten häufig am Beginn einer Therapie auf und bessern sich dann im weiteren Verlauf der Behandlung. Aufgrund der Nebenwirkungen sollte mit einer niedrigen Dosierung begonnen werden, die langsam gesteigert wird. Die Einnahme sollte abends in Verbindung mit einer Mahlzeit erfolgen.

Je nach Indikationsstellung stehen alternativ zur medikamentösen Therapie mit Dopaminagonisten auch die Hypophysenoperation über die Nase und Keilbeinhöhle (transsphenoidal) sowie die Strahlentherapie zur Verfügung.

Die Multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist eine seltene, vererbbare Erkrankung, die mit einer Überfunktion mehrerer endokriner Organe einhergehen kann. Sie tritt mit einer Prävalenz von 1:50.000 in zwei verschiedenen Typen auf. Das MEN-1 (Wermer-Syndrom) präsentiert sich oft mit einer Überfunktion der Nebenschilddrüsen (primärer Hyperparathyreoidismus), Hypophysenvorderlappenadenomen und bösartigen Tumoren der Bauchspeicheldrüse (z. B. Gastrinom, Glukagonom), während das MEN-2 durch medulläres Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom und primären Hyperparathyreoidismus charakterisiert wird. Beiden Syndromen liegen Veränderungen des Erbguts (Mutationen) zugrunde. Der klinische Befund, die biochemische Diagnostik und die Therapie unterscheiden sich nicht von den einzeln auftretenden Krankheiten. Im Rahmen des MEN-I-Syndroms können also Hypophysenvorderlappenadenome (=gutartige Tumore der Hirnanhangsdrüse) auftreten. Zu den häufigsten hormonproduzierenden Hypophysentumoren gehören Prolaktinome, die zu einer Hypersekretion des Hormons Prolaktin führen, das die Milchbildung fördert.

Es gibt sehr seltene, vererbbare Syndrome, die mit einem Cushing-Syndrom einhergehen können wie z. B. das McCune-Albright-Syndrom. Es handelt sich um eine Erkrankung, die durch "Milchkaffee"-artige(Café-au-lait)-Flecken und Störungen des Knochenstoffwechsels charakterisiert ist. Dem McCune-Albright-Syndrom liegt eine Veränderung des Erbguts (Mutation) zugrunde. Patienten mit McCune-Albright-Syndrom werden üblicherweise bereits im Kleinkindesalter durch auffällige Café-au-lait-Flecken diagnostiziert. Die Erkrankung wird durch eine typische Trias gekennzeichnet: Café-au-lait-Flecken, fibröse Dysplasie und vorzeitiger Eintritt der Pubertät (Pubertas praecox) mit Akromegalie und Minderwuchs. Das Syndrom betrifft vorwiegend das weibliche Geschlecht. Neben den klassischen Symptomen lassen sich bei einigen Patienten auch Autonomien der hormonbildenden Organe nachweisen, beispielsweise Überfunktion der Schilddrüse (Hyperthyreose), der Nebennierenrinde (Cushing-Syndrom) oder der Nebenschilddrüse (Hyperparathyreoidismus). Bis heute steht dafür noch keine Therapie zur Verfügung, die auf die Ursache der Erkrankung abzielt.

Die transsphenoidale Operation stellt die Therapie der ersten Wahl für die Behandlung von Hypophysenadenomen, außer Prolaktinomen, die auf eine medikamentöse Therapie mit Dopaminagonisten gut ansprechen, dar; deren Effektivität hängt allerdings von der Expertise des Neurochirurgen ab. Die Remissionsraten nach primärer, transsphenoidaler OP können abhängig von der Tumorgröße zwischen 33 und 75 % schwanken.

Die Strahlentherapie ist bei Adenomen, die nicht entfernt werden können, oder Restadenomen, beim Versagen oder bei Unverträglichkeit der medikamentösen Therapie, sowie auf Wunsch der/des Patient:in indiziert. Sie kann auf konventionellem Wege (stereotaktisch fraktioniert), mit GammaKnife oder mit CyberKnife erfolgen. Eine häufige Nebenwirkung, die bei 60 % der in der Hypophysenregion bestrahlten Patient:innen innerhalb von 5-10 Jahren auftritt, ist die teilweise oder vollständige Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, so dass Hormone ersatzweise verabreicht werden müssen. Sollte eine eine verminderte Ausschüttung von Hormonen, die die Keimdrüsen beeinflussen, vorliegen (sekundärer Hypogonadismus), dann ist beim Kinderwunsch in den meisten Fällen eine Furchtbarkeitsbehandlung mit keimdrüsenstimulierenden Hormonen (Gonadotropinen oder GnRH) nötig.